Nederlandse ouder- en patiëntenvereniging voor hemangiomen en vasculaire malformaties.

Lymfatische malformaties

Afwijkingen van de lymfevaten

Naast het bloedvatenstelsel heeft ons lichaam een tweede vaat­stelsel: het lymfestelsel. In en om onze lichaamscellen bevindt zich vocht. Is er teveel vocht, dan kan dit niet zomaar terug de bloed­vaten in. Lymfevaten verzamelen het vochtoverschot en vervoeren het door het lichaam.

Bij lymfatische malformaties is dit vochttransport verstoord door een structurele afwijking (aanlegfout tijdens de embryonale perio­de) in het lymfestelsel. Hierdoor ontstaat een sponsachtige massa van abnormale lymfevaten en zakjes met opgehoopt lymfevocht. Lymfatische malformaties kunnen worden onderverdeeld in micro­cystisch (bestaande uit kleine zakjes lymfevocht), macrocystisch (bestaande uit grote zakjes lymfevocht) of een combinatie hier­van.

Lymfatische malformaties kunnen voorkomen in elk willekeurig lymfevat in het gehele lichaam, maar meestal treden ze op in het hals- en hoofdgebied en onder de oksel. Ze kunnen oppervlakkig of dieper gelegen zijn, en beperkt zijn of heel diffuus over een groter gebied verspreid liggen. Heel oppervlakkige blaasjes kunnen ver­bonden zijn met dieper liggende delen van de afwijking.

Lymfatische malformaties zijn bij de geboorte aanwezig (maar nog niet altijd duidelijk zichtbaar) en groeien mee met de persoon. Meestal groeien ze langzaam, maar bijvoorbeeld een infectie kan een snelle groei geven. Vaak is er een combinatie van een lymfati­sche en veneuze malformatie aanwezig.

Mogelijke complicaties

• Infecties en bloedingen.

• Lekkage van lymfe in de borstholte, longen en buik.

• Lekkage van een lymfevat ergens in het lichaam.

• De zwelling kan bijvoorbeeld de luchtwegen blokkeren.

• Lymfatische malformaties kunnen samengaan met overmatige

groei en misvorming van de betrokken weefsels en botten.

• Als de afvoer van vocht geheel stagneert, ontstaat oedeem. Ook

het weefsel rondom de lymfevaten is opgezet door vocht.

Diagnose

Een lymfatische malformatie presenteert zich vaak als een zwel­ling. Vaak zijn blaasjes zichtbaar, die soms roze, rood of zelfs zwart kunnen kleuren door bloed. Meestal zijn lichamelijk onderzoek en het bestuderen van de medische voorgeschiedenis voldoende om de diagnose te stellen.

Een lymfatische malformatie kan echter gemakkelijk verward worden met een bloedvatafwijking. Echoscopie en MRI kunnen uitsluitsel geven en de omvang van de afwijking bepalen. Een lym­fatische malformatie kan met een echoscopie overigens al voor de geboorte worden gedetecteerd.

Een lymfatische malformatie is niet te voorkomen, maar de compli­caties kunnen geminimaliseerd worden. Behalve het periodiek mo­nitoren van de afwijking zijn er diverse behandelmogelijkheden.

Verwijzing

Bij verdenking van een lymfatische malformatie is een verwijzing naar in de aandoening gespecialiseerde artsen op zijn plaats.

Mogelijke behandelingen

• Chirurgische verwijdering.

• Sclerotherapie (injecteren met een speciaal middel waarmee de

vaten aan elkaar vastkleven).

• Lymfedrainage.

• Laser.

Informatief filmpje Lymfestelsel & lymfatische vaatmalformaties:

Informatief filmpje Behandelingen voor lymfatische vaatmalformaties:

Deze website is gerealiseerd door Tribble